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卡尔曼氏综合征简介与垂体泵治疗​
作者: 郑州万辉医疗设备有限公司   发布于:2021-03-11
摘要:一篇“娃娃脸的白马王子”文章中我们提到了卡尔曼氏综合征,一种常见的性腺发育异常的疾病,今天我们就“什么是卡尔曼氏综合征”以及“如何治疗使用垂体泵治疗卡尔曼氏综合征”进行一个大致的介绍。

一篇“娃娃脸的白马王子”文章中我们提到了卡尔曼氏综合征,一种常见的性腺发育异常的疾病,今天我们就“什么是卡尔曼氏综合征”以及“如何治疗使用垂体泵治疗卡尔曼氏综合征”进行一个大致的介绍。


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什么是IHH?
该疾病是如何发生的呢?目前已明确20余种基因突变可导致IHH[1],如KALl、FGFRl、FGF8、GnRH、GNRHR、PROKR、PROKR2、TAC3、TACR3、DAXl、NELF、CHD7、SEMA3A、SOX2、FEZFI等[2]。有家族史患者,详细分析其遗传方式,可提示某些基因突变。
一般正常人体会随着生长发育的进行,至青春期时,下丘脑会逐步规律的分泌GnRH脉冲,频率约60-90min/次(如下图)。GnRH脉冲式分泌作用于垂体,使其分泌FSH和LH(促性腺激素,促进睾丸/卵巢发育)。睾丸或卵巢在LH的刺激下开始分泌性激素,生殖细胞在FSH的刺激下也开始分化产生精子或成熟卵泡。青春期的生长发育在性激素作用下明显加快,体重和身高的增长幅度加大,第二性征逐渐明显,最终男性出现射精、女性出现月经初潮。
HH患者由于下丘脑不能分泌或者不能脉冲式释放GnRH,导致青春期无法启动,第二性征不能发育,男性患者表现为童声、小阴茎、无阴毛生长、小睾丸或隐睾、无精子生成,最终引起不孕不育。

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如何治疗IHH?
根据针对性靶点位置的治疗,IHH患者的治疗方法分成三个层级:
•1级治疗即激素替代治疗:替代性腺(睾丸/卵巢)分泌雄激素/雌激素。能改善性功能和有助于诱导青春期出现,但不能恢复其生育能力。
•2级治疗即双促治疗(hCG/hMG):临床使用hCG/hMG替代垂体分泌FSH/LH。临床治疗有可能恢复患者生育能力,但由于不能模拟人体生理性的激素释放状态,长期使用会对治疗敏感性下降。缩短治疗时间,尚不      明确 。双促治疗的效果 ,国外 为 70%~85%,国内约为 65%~70%。这主要归因于国外患者有更大的基础睾丸体积。
•3级治疗即垂体泵治疗:结合人体生理性的GnRH的脉冲式分泌情况,利用垂体泵,外源性给予机体60-90min/次的GnRH代替下丘脑分泌GnRH,刺激垂体分泌FSH/LH,此治疗方法模拟“下丘脑-垂体-性腺”轴中最高层级的下丘脑释放激素模式,引起的垂体和性腺的激素分泌更加符合人体生理性的激素释放形式,临床治疗青春期发育延迟、不孕不育的疗效最佳。垂体泵脉冲治疗的生精率为90%。

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标签:卡尔曼氏综合征 垂体泵

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